最劇臨床意義的稀有血型——rh陰性血型

rh血型系統是大家最熟知的稀有血型系統，而rh陰性血型因為其稀少性，以及極其重要的臨床意義也是研究最深入的稀有血型系統。

什么是rh陰性血型

rh陰性血型通常被稱作“熊貓血”。rh陰性血型的人紅細胞上面存在C、c、、d、E、e血型物質抗原。如果rh陰性血型的人流入rh陽性的血液就會產生抗原反映，發(fā)生溶血。所以這比ABO型溶血在臨床上有著更大的意義。

什么是rh陽性血型

HR血型其中含有6種抗原，即C、c、D、d、E、e。凡人體血液紅細胞含D抗原（又稱Rh抗原）為Rh陽性，否則為陰性。

rh陰性血型鑒定

RhD抗原分布

Rh血型鑒定一般指Rh系統中D抗原的檢測，根據病人紅細胞是否帶有D抗原分為Rh陽性和Rh陰性。

正常值

Rh+，稱作“Rh陽性”、“Rh顯性”，表示人類紅細胞有“Rh因子”；

Rh-，稱作“Rh陰性”，“Rh隱性”，表示人類紅細胞沒有“Rh因子”。

稀有血型

鑒定意義

1)中國漢族人的Rh陰性率為0.34%，絕大多數人為Rh陽性，故由Rh血型不合引起的輸血反應相對較ABO血型少。 2)Rh血型系統一般不存在天然抗體，故第一次輸血時不會發(fā)現Rh血型不合。但Rh陰性的受血者接受了Rh陽性血液后，可產生免疫性抗Rh抗體，如再次輸受Rh陽性血液時，即可發(fā)生溶血性輸血反應。

3)Rh陰性母親孕育胎兒為Rh陽性，如果胎兒紅細胞上的因子由于某些原因進入母體血液（如胎盤剝落引起的流血），會使母體產生抗凝集素?？鼓赜纸涍^胎盤進入胎兒循環(huán)，使胎兒的紅細胞凝集、破壞，這可以導致胎兒的嚴重貧血，甚至死亡。

Rh的含義

ABO血型分布

第一：Rh陰性人血清中不含抗Rh凝集素。當其第一次接受Rh陽性者血液后，輸入的紅細胞不會發(fā)生凝集反應，但含Rh凝集原的紅細胞進入受血者體內后，能引起受血者產生抗Rh凝集素。以后，當該受血者再次接受Rh陽性者的血液后，輸入的紅細胞就有可能發(fā)生抗原抗體反應，而產生凝集現象。所以，臨床上在給病人重復輸血時，即使輸入同一獻血者的血液也應做交叉配血試驗。

第二：Rh陰性婦女與Rh陽性男子結婚，該婦女孕育的可能是Rh陽性胎兒，當胎兒紅細胞因某種原因進入母體后，導致母體產生抗Rh凝集素。以后若該婦女再次懷孕Rh陽性胎兒時，母體的抗Rh凝集素就可能通過胎盤進入胎兒血液，導致新生兒產生溶血性貧血而死亡。如果Rh陰性婦女事先曾接受過Rh陽性的血液，則孕育的第一胎Rh陽性胎兒也會發(fā)生溶血現象。

其他稀有血型

稀有血型

其他稀有血型

孟買型稀有血型系統（Hh血型系統）

在孟買型稀有血型系統的血型的紅細胞上，沒有A、B和H抗原，但在血清中卻同時存在A、B和抗H三種抗體。

是根據紅細胞表面是否存在H抗原而對血液分型的人類血型系統。

Hh血型系統是人類最重要的血型系統——ABO系統的基礎。

P血型系統

中文名 P血型系統 外文名 P Blood Group System

定    義  人類血型系統的一種

基因位置 位于22號染色體

抗    原 糖脂形式

檢測辦法 試管離心或者試紙等方法

P血型系統是區(qū)別于ABO型血型系統和RH血型系統之外的一個血型系統。特殊血型為p表象血型。p表象分析在歐洲每百萬人中有5.8例，全國登記在冊僅9人。

P血型系統（英文：P Blood Group System）是人類血型系統的一種，其基因座位于22號染色體上。其抗原以糖脂形式存在，包括P1、P2、Pk1、Pk2以及p五種表型。

P血型系統發(fā)現歷程

1927年，奧地利生物學家卡爾·蘭德斯泰納和美國免疫學家菲利普·列文在研究新生兒溶血癥期間，從輸入人類血液的家兔體內發(fā)現一種新抗體。這種抗體可以凝集一部分人的紅細胞，而對另一部分人群的紅細胞則沒有效果。他們將這兩種血型分別稱為P（+）型和P（-）型。他們同時發(fā)現了屬于另一種血型系統即MNS血型系統的M、N抗原。后來，人們將P（+）型和P（-）型分別稱為P1型和P2型。1959年，Matson發(fā)現了同屬于此系統的Pk抗原，1965年，Kortekangas又將這一亞型細分為Pk1和Pk2型。

Duffy血型系統

是一種臨床輸血、腫瘤的發(fā)生與轉移、HIV感染、自身免疫性疾病、間日瘧原蟲、新生兒溶血病及疾病診斷相關的重要血型系統。江蘇省血液中心在2010至2013年間，針對Duffy系統篩查了約3800人，共發(fā)現了3例。

Kidd血型系統

Jk(a-b-)為中國人群罕見血型，屬Kidd血型系統。對52908名英國人和120000名主要是歐洲人的新西蘭獻血者進行篩查，結果沒有發(fā)現Jk(a-b-)。

MNS血型系統

繼Rh血型之后被檢出來的第二種高分布頻率的稀有血型，關于這種血型的抗原，目前已查明的就有40多種。

MNS血型系統其編碼基因位于4號染色體上。MNS血型系統包括超過40種抗原，其中四種最為重要，分別稱為M、N、S、s抗原，它們對應的抗體都與輸血反應有關。M、N、S、s抗原均為糖蛋白，與MN有關的糖蛋白稱為血型糖蛋白A（glycophorins A，GPA），與Ss有關的稱為血型糖蛋白B（glycophorins B，GPB）。

MNS血型系統起源

1927年，生物學家卡爾·蘭德施泰納和菲利普·列文（Philip Levine）將人類血液輸入家兔體內以獲得特異性抗體時，發(fā)現了M和N抗原。1947年，Walsh和Montgomery發(fā)現了另一種抗原，取名S，Sanger等證明此抗原與MN型連鎖。1951年列文等又進一步發(fā)現了S的對偶抗原s。
紅細胞膜上另一類血型抗原叫MN抗原，即紅細胞膜上的血型糖蛋白A。它在SOS凝膠電泳譜上顯示兩條區(qū)帶，即PAS－1和PAS－2，血型糖蛋白A是兩者的二聚物。已知血型糖蛋白A由131個氨基酸組成，其一級結構已測定。

血型糖蛋白A的肽鏈呈三節(jié)式結構，中間第73～92號氨基酸為疏水性肽鏈，可橫穿膜脂層；N端肽鏈位于膜外側，與血型活性有關，在這段肽鏈上分布有15條O-糖苷鍵型糖鏈和1條N-糖苷鍵型糖鏈，糖鏈中唾液酸占紅細胞膜上全部唾液酸的一半以上；C端肽鏈位于膜內側，含較多酸性氨基酸。

MN抗原由M抗原和N抗原兩部分組成，如果用神經氨酸酶將M抗原切去1個唾液酸（N-乙酰神經氨酸），則為N抗原，如再切去一個唾液酸則抗原性完全失去。MN抗原的抗原性還和肽鏈上的氨基有關，若將氨基用乙?；Ｗo后即失去抗原性。

稀有血型

Lewis血型系統
　　
這是一種存在于唾液與血漿中的可溶性抗原。Lewis抗體大多為天然發(fā)生，所以一般不會引起新生兒溶血病。LEWIS血型鑒定,紅細胞獲得Lewis表型是通過從血漿吸附Lewis物質于紅細胞上，鑒定結果有助于提高救護質量。

Lewis血型系統檢測用品準備

抗Lea、抗Leb試劑血清，待檢者5%紅細胞懸液和已知Le(a+b-)、Le(a-b+)的5%紅細胞懸液，其他材料同ABO血型鑒定。

Lewis血型系統方法內容

1．取6支小試管排成2排，第1排（單號）及第2排（雙號 ）試管分別標以待檢者、Le和Le對照字樣。

2．將抗Le血清1滴分別加入單號管內，抗Le血清1滴加入雙號管內。

3．按標記各加待檢者、已知Le和Le的5%紅細胞懸液1滴。

4．混勻，3000r/min離心15s。

5．斜持試管輕輕晃動觀察紅細胞有無凝集。

結果判讀：先看Le對照，應單號試管凝集，雙號試管不凝；Le對照應雙號試管凝集，單號試管不凝。待檢者單號試管凝集，為Le型，雙號試管凝集為Le型；單、雙號試管均凝集為Le；單、雙號試管均不凝集者為Le型。若出現弱反應，應作間接抗人球蛋白試驗。

Lewis血型系統注意事項

1．血清中存在豐富的Lewis物質，在體外可在定型時被中和，故須洗滌紅細胞方可定型。2．Lewis抗體在鹽水中凝集紅細胞凝集塊易碎，取出試管不宜搖動，以免出現假陰性。3．采用高效價單克隆抗Le、抗Le血清試劑定型以免遺漏Le血型。

Lewis血型系統Le抗體

1946年Mourant在一個名叫Lewis的病人血清中首先發(fā)現一種天然

抗體，大約與22%的英國人紅細胞發(fā)生反應，被稱為抗-Le。1946年Andresen發(fā)現了抗Le抗體。
Lewis血型系統不同于其他大多數人的血型系統，主要有幾個方面：

第一，這是一種存在于唾液與血漿中的可溶性抗原，紅細胞獲得Lewis表型是通過從血漿吸附Lewis物質于紅細胞上；

第二，紅細胞Lewis表型受ABH分泌狀態(tài)影響，雖然Lewis基因和分泌基因是獨立遺傳的；遺傳Le基因的人，如果為非分泌者(sese),則紅細胞表型為Le(a+b-)，如果為分泌者(Sese或SeSe),則表型為Le(a-b+)(Grubb 1951)(Ceppellini 1955);

第三，因為ABH及Le的基因產物來自同一種前身物質，Lewis表型可受ABO表型的影響，即A1可減低Le(Andresen,1948)以及Le(Cutbush et al 1956)的表達。
抗-Le　在人血清中相對地比較常見，Kissmeyer-?Nielson等1955年從17 000份標本中檢出抗-Le 57份(0.3%)。Salmon等1984年從72 000份中檢出249份，占0.35%。抗-Le只見于Le(a-b-)并分泌ABH物質的人。自身抗-Le曾在多次輸血的Le(a-b-)人中檢出，病人自身紅細胞部分吸收了抗體(Judd等1978)。
抗-Le　常在抗-Le強的人血清中見到，抗-Le自身抗體比較少見。Pettenkufer與Hoffbauer(1954)檢查了12 000個隨機孕婦或新近分娩的婦女，抗-Le有52例，但抗-Le只有2例，大多數含強抗-Le的人不含抗-Le,產生抗-Le而不產生抗-Le的人，常為Le(a-b-),雖然可能為Le(a+b-)。

Lewis血型系統臨床意義

天然抗體　1983年報道在獻血員中發(fā)現二例抗-Le，都屬IgM,一

例紅細胞血型為A1Le(a-b-),唾液分泌A，H物質。另一例紅細胞血型為AB，Le(a-b-),唾液分泌A和B物質。二例均不分泌Le和Le物質。Lewis抗體大多為天然發(fā)生，屬IgM，所以一般不會引起新生兒溶血病，但國外文獻有抗-Le引起新生兒溶血病的報道。
免疫性抗體　Lewis抗體可以產生溶血性輸血反應，娣報道的為抗-Le，于新發(fā)報道的為抗-Le+抗-E，于中等1999年又報道了一例抗-Le。

稀有血型

Diego血型系統

Diego在1955年被發(fā)現，它因第一個產生抗新血型系統抗原的病人而命名，這個病人生下了一個患有新生兒溶血病的嬰兒，在其血清中發(fā)現了一種抗體（現稱為anti-Dia），這種抗體可以在懷孕期間通過胎盤屏障攻擊胎兒（表達Dia抗原）的紅細胞在1967，第二個diego抗原（Dib）被發(fā)現，直到1995其他的diego抗原相繼被發(fā)現。

現今已經發(fā)現了21種diego抗原，但以Dia和Dib最為重要，它是決定一個人diego血型的關鍵因素。Anti-Dia和anti-Dib既可以引起新生兒溶血病又可以引發(fā)輸血不良反應，特別是新生兒溶血病在東南亞和南美普遍是由diego抗體所引起的，因此，通過對diego血型的深入研究可以預防新生兒溶血病和因diego血型不合而引起的輸血不良反應的發(fā)生。對實現安全輸血有重要的意義。

Diego的抗原   Diego血型抗原現在已知有21種，其中以Dia、Dib和Wra最為重要，Dia主要存在于蒙古人中，36%南美印第安人、12%日本人和12%中國人中也能發(fā)現，然而在高加索人和黑人中較為罕見，一般在0.01%之間。Dib則在大部分人種中都能發(fā)現。   Diego血型的表型:diego血型存在4種表型，分別是Di(a-b+)、Di(a-b-)、Di(a+b+)、Di(a+b-)。Di(a-b+)在大于99.9%的高加索人和黑人和大于90%的亞洲人中都能發(fā)現。Di(a+b+)能在小于0.1%的高加索人和黑人中以及10%亞洲人中發(fā)現。Di(a+b-)只能在小于0.01%的高加索人、黑人和亞洲人中發(fā)現。而Di(a-b-)現今只有一例被發(fā)現。

Diego抗原是由SLC4A1基因所編碼的，位于第17號染色體，具體在17q21-22。我國隨機人群中調查DI1基因頻率為0.0357,DI2基因頻率為0.9643。但不同地區(qū)的基因頻率有一定的差異，部分地區(qū)的分布如表1，diego血型抗原是按照一個獨立的遺傳系統進行  Dia和Dib抗原的分子基礎是Diego基因第19外顯子2561位上堿基T-C的置換。使得854位的氨基酸由亮氨酸變?yōu)楦彼帷！?br />
根據DI1和DI2基因的這個特點，設計序列特異性引物，特異性擴增Diego血型的基因片段。根據擴增片段的長短來確定基因型。
 

稀有血型專家?guī)湍憬?/h3>

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稀有血型問題一： 什么樣的血型屬于稀有血型？血型總共有多少種？

專家解答：ABO血型系統和RH血型系統是兩種系統，比如：這個人是AB型RH陰性血。其中稀有血型是相對來說，在漢族中絕大部分人是RH陽性血，只有極少數人是RH陰型血。
為什么要區(qū)分RH 陰性和陽性呢？主要是由于輸血或者妊娠時候，會出現溶血，導致死亡。具體是什么原因可以看醫(yī)學資料。

稀有血型問題二：我是稀有血型的人，每到幾個月那個獻血站找我獻血.這有害么？到底對能幫助別人么？我不知道是不是他們找我獻血是不是能牟利?。?br />
專家解答：你自己是稀有血型，獻血一方面可以幫助他人，一方面可以幫自己攢著，說不定哪天你自己要做手術了，自己也可以用回啊。一年2-3次獻血對身體影響不大的。